Данные ЭМГ не выявляют патологии ни в моторном нейроне

Данные ЭМГ не выявляют патологии ни в моторном нейроне, ни в нервно-мышечном синапсе. Пробы с прозерином не дали каких-либо изменений на ЭМГ. Биопсия кожи и мышц: большинство мышечных волокон обычного строения с хорошо выраженной поперечной исчерченностью, равномерного калибра. Отдельные волокна истончены, содержат увеличенное количество мышечных ядер. В межмышечных прослойках увеличено количество соединительнотканных прослоек с грубыми коллагеновыми волокнами. В периваскулярных пространствах — скопления значительного количества лимфоидных клеток, встречаются единичные гистиоцитарные клетки. Заключение: явления миозита. У нашей больной «миастеническое» ядро заболевания— двусторонний птоз и затруднение глотания — было окружено большим числом немиастенических симптомов, так что отсутствие эффекта от введения прозерина, что, между прочим, наблюдалось во всех наших случаях, собственно, могло бы утвердить в правильном предположении о дерматомиозите, особенно если учесть удаленную опухоль молочной железы. Биопсия мышцы окончательно развеяла все сомнения. При лечении больных острым дерматомиозитом большими дозами кортикостероидов (60—70 мк преднизолона в сутки) миастеноподобный синдром сравнительно быстро проходит (от 2 недель до 3 месяцев).

Нужно воздерживаться от применения триамцинолона, так как он сам по себе может вызывать миастеническую реакцию в мышцах. Глава 4. ОССИФИЦИРУЮЩИЕ ФОРМЫ ДЕРМАТОМИОЗИТА И ЛЕЧЕНИЕ ПРИ НИХВыше были приведены данные о том, что у некоторых больных дерматомиозитом с хроническим течением наблюдается образование кальцинатов в подкожной клетчатке и в мышцах. Они могут достигать таких размеров и такой распространенности, что совершенно сковывают больных, уподобляя их случаям прогрессивного мышечного окостенения. Учитывая метаболический характер развивающегося при дерматомиозите кальциноза, у нас в клинике Н. Ф. Серебряковой был испробован препарат трилон Б (динатриевая соль ЭДТА) на 4 больных-с неизменным терапевтическим успехом. Внутривенно вводят 10 мл Na2 ЭДТА в растворе 500 мл 5% глюкозы капельным методом, очень медленно (16—18 капель в минуту).

После 10 ежедневных вливаний делают на 10 дней перерыв. Курс лечения 20—25 вливаний в зависимости от переносимости препарата больными. Последующие курсы лечения рекомендуется проводить не раньше чем через 6—8 месяцев. Наблюдение 49. Больная Б., 43 лет, поступила в клинику нервных болезней I МОЛМИ 15/IX 1963 г. с жалобами на общую слабость, ограничение движений в плечевых и локтевых суставах, уплотнения в мягких тканях, временами появляющиеся головные боли. Начало заболевания относит к возрасту 17 лет, когда больная обратила внимание на появление 2 пятен красного цвета на коже лица в области нижней челюсти справа.

Через 2 месяца появилась отечность лица с преимущественной параорбитальной локализацией и цианозом вокруг глаз. В последующем по поводу рожистого воспаления больная приняла несколько курсов антибиотиков (пенициллин, стрептомицин) без какого-либо эффекта. Спустя год состояние больной резко ухудшилось — появились боли в суставах, мышцах, периодически повышалась температура до 39°. Примерно с этого же времени стала отмечать потемнение кожи лица, шеи, в области сгибов суставов. Отмечалось усиленное выпадение волос на голове и в подмышечных впадинах, нарушился менструальный цикл, резко похудела. В мае 1959 г. биопсия кожи и мышцы выявила изменения, характерные для дерматомиозита. С 1959 г. в различных мышечных группах стали появляться уплотнения. В 1961 г. по поводу оссифицирующего дерматомиозита больной был проведен курс рентгенотерапии на диэнцефальную область.

На фоне некоторого ухудшения общего состояния в местах уплотнений появились свищи, из которых выделялись соли кальция. При поступлении в клинику обращала внимание общая скованность больной. Выраженные анкилозы суставов резко ограничивали движения в них. Имела место выраженная атрофия мышц плечевого пояса, спины и проксимальных отделов ног. Больная не могла самостоятельно сесть в постели, подняться по ступенькам. Кожа лица, шеи, верхней части груди темно-грязного цвета, шелушится.

Вокруг глаз отек со слегка выраженным цианозом. Кожа ладоней резко истончена, атро4^ична, в области мелких суставов плотно спаяна с подлежащими тканями. Мышцы плотные, болезненные при пальпации. В мышцах плечевого пояса, живота, бедер, прощупываются уплотнения различной величины, то в виде костных пластинок, продольно расположенных в толще мышцы, то в виде отдельных уплотнений округлой формы размером от фасоли до крошковатых уплотнений (рис. 64 и 65). Сила мышц резко снижена особенно в проксимальных группах мышц—больная может поднять руки до уровня плеч. Тонус мышц диффузно снижен. Рис. 64. Диффузный кальциноз у больной дерматомиозитом (правое плечо). Рис.

65. Диффузный кальциноз у больной дерматомиозитом (левое бедро). В неврологическом статусе со стороны черепномозговых нервов патологии не обнаружено. Лицо амимично за счет отека. Сухожильные рефлексы на руках не вызываются, коленные и ахилловы равномерно снижены. Имеется нерезко выраженное снижение болевой чувствительности по наружной поверхности предплечий.

При исследовании глазного дна патологии не обнаружено Анализ крови: Hb 12,3 г%, эр. 4380000, л. 6900; РОЭ 44 мм в час. Иммунологические пробы: АСЛ-О—1:400, АСГ—1:815. На ЭКГ нерезко выраженные диффузные изменения миокарда. Белковая формула сыворотки крови: общий белок—7,5%, альбумины—60,8%, глобулины: ?1 2,6%, ?2 9,7%, ? 9,4%, ? 17,5%. Экскреция 17-оксикортикостероидов с мочой снижена (3,5). Содержание Са в сыворотке крови—10,2 мг%, К—18,6 мг%, Р—4,6 мг%. Со стороны внутренних органов: в легких дыхание жестковатое, хрипов нет. Границы сердца в пределах нормы, аорта не изменена. Рис. 66. Рентгенографические данные после двух курсов динатриевой соли ЭДТА. См. снимок на рис. 65 до лечения. Был диагностирован оссифицирующий дерматомиозит, назначено лечение преднизолоном (10 мг в сутки) и курс ЭДТА.

Сразу же после первых вливаний динатриевой соли ЭДТА констатировали значительное увеличение экскреции кальция с мочой по сравнению с исходным его содержанием в суточном количестве мочи. Кроме обильного выделения кальция с мочой, на коже в местах уплотнений образовывались свищи, из которых выделялся кальций в виде сметанообразных сгустков или отдельных секвестров. После проведенного курса лечения состояние больной значительно улучшилось—уменьшилась общая скованность, увеличился объем движений в анкилозированных суставах. Больная может самостоятельно сесть, подняться по ступенькам. Снижения уровня кальция в сыворотке крови при лечении этим препаратом у данной больной мы не отмечали. До февраля 1965 г. больной проведено 3 курса ЭДТА.

После последнего курса лечения уже можно привести некоторые рентгеновские снимки, указывающие на рассасывание солей кальция в местах его большего скопления (рис. 66). Рецидивов заболевания с появлением новых очагов кальцификатов на протяжении 2,5 лет мы не отмечали. Отрадная картина, когда прикованный к постели больной после ряда курсов лечения, освобождаясь от кальцинозных скоплений, начинает самостоятельно подниматься и двигаться. Окостенение больного перестает числиться в прогностически безнадежных состояниях. 1 В отечественной литературе, исходя из градиента между давлением заклинивания печёночных вен и портальным венозным давлением, принято различать 3 типа портальной гипертензии: пресинусоидальную, синусоидальную и постсинусоидальную или подпечёночную, внутрипеченочную и надпсчёночную портальную гипертензию. — Примеч.

ред. 2 Мы еще раз хотим напомнить, что Валленберг свои исследования провел в 1895 г., а М.