Причинами смерти являются интеркуррентная инфекция

Причинами смерти являются интеркуррентная инфекция, печёночно-клеточная недостаточность и кровотечение вследствие недостаточности витамина К или варикозного расширения вен пищевода. Асцит появляется поздно, в терминальной стадии заболевания. ПрогнозПрогноз неблагоприятный, за исключением больных с изолированным поражением пузырного протока или гипоплазией и неполной облитерацией жёлчных протоков. Радикальное хирургическое лечение возможно лишь у небольшого числа больных. Хирургическое лечениеУ больных с проходимыми проксимальными отделами жёлчных протоков и слепо заканчивающимися дистальными отделами возможна коррекция порока развития путём создания Y-образного анастомоза общего жёлчного протока с выключенной по Ру петлёй тощей кишки. Такой вариант атрезии встречается чрезвычайно редко ( 5%). У большинства новорождённых обнаруживают некорригируемую атрезию из-за непроходимости внепеченочных жёлчных протоков, при которой можно выполнить операцию Касаи (печёночная портоэнтеростомия}. Резецируют систему протоков на уровне ворот печени, после пересечения проксимального отдела общего печёночного протока его анастомозируют с кишкой. Основой для создания жёлчного дренажа служит наличие в рубцово-изменённых, «непроходимых» внепеченочных жёлчных путях мелких протоков, которые сообщаются с внутрипеченочными жёлчными путями и после хирургического пересечения могут стать путём оттока жёлчи от печени в подведённую кишку. С большой вероятностью жёлчную атрезию можно предположить у новорождённого с постоянной желтухой в течение 6 нед, обесцвеченным калом и тёмной мочой.

Необходимо тщательное обследование для исключения синдрома гипоплазии жёлчных путей, при котором прогноз относительно благоприятный и желтуха может уменьшиться без портоэнтеростомии. Операцию Касаи производят детям в возрасте 2 мес. После 5 мес она неэффективна в связи с исчезновением мелких протоков в области ворот печени. При своевременном вмешательстве оттока жёлчи можно добиться у 86% больных [83]. Успешное раннее выполнение операции Касаи обеспечивает развитие ребёнка, пока не возникнет необходимость в трансплантации печени. К осложнениям послеоперационного периода относят холангит, прогрессирующую портальную гипертензию и печёночную недостаточность.

Успех вмешательства определяется ранним возрастом, размерами резидуальных протоков, отсутствием восходящего холангита и быстротой прогрессирования заболевания печени и жёлчных протоков.