САРКОИДОЗ

Саркоидоз — заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется распространённым гранулёматозом с поражением многих органов [7]. Вовлечение лёгких, лимфатических узлов, глаз, кожи и нервной системы может проявляться характерными клиническими признаками. Печень при саркоидозе поражается часто, хотя гранулёмы обычно не проявляются клинически [23]. Явные симптомы печёночной недостаточности отмечаются редко. Печень пальпируется только в 20% случаев. Иногда наблюдается картина выраженного активного поражения печени со значительным нарушением функции, цитолизом гепатоцитов и признаками фиброза при биопсии [14]. Вовлечение печени устанавливают не по клиническим проявлениям, а по результатам биопсии. Диагноз саркоидоза при этом подтверждается почти в 60% случаев. С этим согласуются данные аутопсий, при которых поражение печени отмечается почти в двух третях наблюдений. Биопсия печени показана в случаях, когда невозможно произвести биопсию более доступных тканей, например лимфатических узлов или кожи. Гистологическое исследование печени Округлые, четко отграниченные гранулёмы могут развиваться в любом участке печени, но чаще всего они выявляются в портальных зонах.

Они выделяются своей бледностью даже при окраске срезов гематоксилином и эозином. Гранулёмы очень похожи друг на друга; все они находятся на одинаковой стадии развития. Классическая гранулёма имеет небольшие размеры и хорошо сформирована группами гистиоцитов с почти неразличимой цитоплазмой. Могут обнаруживаться многоядерные гигантские клетки (см. рис. 26-1). В печени они иногда содержат астероидные тельца, тельца Шаумана или кристаллические включения. Иногда в центре гранулём выявляют эозинофильный некроз.

Вокруг гистиоцитов или между ними часто располагаются лимфоциты. Казеоза нет. Гранулёмы могут сливаться с образованием крупных скоплений. По мере обратного развития в гранулёме начинают откладываться ретикулиновые волокна, и она замещается или окружается фиброзной тканью (см. рис. 26-2). Гранулёма может выявляться в виде изолированного коллагенового узла (см. рис. 26-3). Пролиферация клеток Купффера указывает на повышенную активность ретикулоэндотелиальной системы. Гранулёмы превращаются в бесклеточные гиалиновые массы, окруженные фиброзной капсулой (см. рис.

26-2 и 26-3); многие из них исчезают. Поскольку поражение печени носит очаговый характер, а зона фиброза ограничивается гранулёмами в стадии разрешения, при саркоидозе не развиваются диффузный фиброз и узловая регенерация, характерные для цирроза. Поэтому сложно дать оценку редким сообщениям о развитии цирроза на фоне саркоидного поражения печени и наиболее вероятным представляется их случайное сочетание. Желтуха и печёночная недостаточность при саркоидозе встречаются очень редко.