Содержание копропорфиринов в моче

Содержание копропорфиринов в моче нормальное, но доля изомера типа I увеличивается. Заболевание может впервые проявиться желтухой при беременности или на фоне приёма пероральных контрацептивов (оба эти состояния вызывают ухудшение экскреторной функции печени). Прогноз благоприятный. Синдром РотораЭта форма хронической семейной гипербилирубинемии с повышением неконъюгированной фракции билирубина напоминает синдром Дубина-Джонсона. Основным отличием её от последнего служит отсутствие коричневого пигмента в гепатоцитах [43]. Кроме того, при синдроме Ротора жёлчный пузырь при холецистографии контрастируется, а при бромсульфалеиновой пробе вторичного повышения концентрации красителя не происходит. Причиной задержки БС при этом оказывается скорее не нарушение экскреции, свойственное синдрому Дубина—Джонсона, а нарушение поглощения препарата печенью. При исследовании лидофенином печень, жёлчный пузырь и жёлчные протоки не визуализируются.

Рис. 12-14. Синдром Дубина—Джонсона. При электронной микроскопии выявляются нормальные жёлчные канальцы с интактными микроворсинками (С). Лизосомы (Л) имеют неровные контуры, увеличены, заполнены зернистым содержимым и часто — жировыми капельками, связанными с мембраной. * Меченное 99mТc производное иминодиацетата. — Примеч. ред. Рис. 12-15. Бромсульфалеиновая проба (5 мг/кг внутривенно) при синдроме Дубина—Джонсона. Через 40 мин концентрация БС почти нормализовалась.

Однако через 120, 180 и 240 мин отмечено её повышение. Краситель выявлялся в крови и через 48 ч. Кроме того, показана проба с индоцианином зелёным, концентрация которого через 20 мин соответствовала норме, но через 30 мин также повышалась. Общий уровень копропорфиринов в моче повышен, как при холестазе. Изомер типа I копропорфирина в моче составляет приблизительно 65% всех копропорфиринов [44]. При электронной микроскопии могут выявляться патологические изменения митохондрий и пероксисом [18]. Изучение семейного анамнеза позволяет предположить возможность аутосомного наследования. Прогноз благоприятный. Группа семейных негемолитических гипербилирубинемийРазличные синдромы наследственной гипербилирубинемии имеют много общего.

Имеются наблюдения, когда у одних членов семьи, страдающих конъюгированной гипербилирубинемией, гепатоциты содержали пигмент, а у других — нет. Пигментация печени выявлена и у больных с неконъюгированной гипербилирубинемией [9]. Описана семья, в которой один из членов страдал классическим синдромом Дубина—Джонсона, а большинство других — неконъюгированной гипербилирубинемией [9]. В другой семье у одного и того же больного отмечено чередование конъюгированной и неконъюгированной билирубинемии [42]. Подобные наблюдения свидетельствуют об условности этих синдромов и сложности механизма наследования.