Неврологический диагноз: волчаночный миелорадикулоневрит

Неврологический диагноз: волчаночный миелорадикулоневрит. Смерть наступила 14/VI 1960 г. Анатомический диагноз: системная красная волчанка, острый нефрит на фоне липоидного нефроза, резкий склероз стенок венечных сосудов с тромбозом передней нисходящей ветви левой веночной артерии. Миофиброз, умеренный склероз митрального клапана, гипертрофия мышцы сердца, тусклое ее набухание с расширением полостей сердца. Гиперплазия лимфатических узлов, подострая гиперплазия пульпы селезенки. Эрозии желудка, кровоизлияния в поджелудочную железу. Отек головного мозга и легких.

Атрофия коры надпочечников. Микроскопически повсюду огромные эндартерииты и васкулиты с большой инфильтрацией форменными элементами. Подобные наблюдения должны мобилизовать внимание невропатологов. Достаточно сказать о молодых девушках с затяжной повышенной температурой, которых адресуют к невропатологам с диэнцефальным синдромом, не придавая внимания жалобам больных на артральгии, повышенную вялость, психическую неустойчивость, умственную утомляемость и разнообразные эпилептиформные состояния, аллергические реакции. Тщательное обследование почек, общий анализ крови и РОЭ иногда сразу разрешают сложный вопрос.

Распознавание болезни может еще усложняться и тем, что такие настораживающие внимание врача симптомы, как артральгии и полисерозиты, могут несколько затухать н нивелироваться при развитии поражений нервной системы, на что обращала внимание и В. А. Насонова. Г. А. Главинская вообще готова некоторые явления у сольных системной красной волчанкой объяснить патологией диэнцефальной области. На основании клинического обследования 223 волчаночных больных она смогла отметить у подавляющего большинства психическую вялость, адинамичность, сочетающуюся с прогрессирующим похуданием и кожной гиперпигментацпей. Это повлекло за собой исследование функции коры надпочечников, которая оказалась у всех больных нарушенной. У большинства больных выявились гиперфункция щитовидной железы, нарушение углеводного обмена, повышение тканевой проницаемости и нарушение терморегуляции и чрезвычайно характерные для диэнцефальной патологии вегетативные асимметрии. В приступах головной боли, в бурной перистальтике кишечника, снижении аппетита и нарушении сна у этих больных автор также считает повинным подбугорье. Такая множественность поражения заставляет, по ее мнению, думать не о первичном поражении всех перечисленных органов и систем, а о вторичном характере их, обусловленном расстройством нейрогенных регуляторных механизмов. Последние могут быть вызваны поражением подкорковых, преимущественно диэнцефальных, структур.

Мы полагаем, что в решении этого сложного вопроса но следует забывать о системности поражения при коллагенозах, равно как и о том, что соединительная ткань и поражаемые сосуды имеются во всех перечисленных автором органах и структурах. Это не исключает возможного нарушения регуляции гипоталамической области, которая весьма богато снабжена сосудами, стенки которых подвергаются солидной деструкции при коллагенозах. Начальными признаками системной красной волчанки Г. И. Штейман считает функциональные нарушения нервной системы в сочетании с артральгиями и анемией. Эти функциональные нарушения, на которых фиксируют внимание К. С. Сулейманов, Т. А. Невзорова, Б. М. Прозоровский к С. С. Мартьянова, заключаются в головных болях, ощущении тяжести в голове, периодических головокружениях, нарушении сна и общей адинамии. Вряд ли эти симптомы в какой-то мере могут направить мысль именно на поиски волчанки. В равной мере психические расстройства, отмечаемые у больных системной красной волчанкой, не способствуют диагностике, а лишь демонстрируют значительные сосудистые поражения в головном мозге. Об этом говорят и исследования Т. А. Невзоровой и О. М. Виноградовой, которые особое значение придают нарушению функции запоминания при системной красной волчанке.

Относительная частота нарушений функции запоминания, эпизодичность их дают возможность оценить их как один из симптомов нарушения высшей нервной деятельности, стоящих в связи с основным заболеванием. По наблюдениям авторов, под влиянием кортикостероидной терапии память полностью восстанавливается одновременно с исчезновением других симптомов болезни. Однако у больных с тяжелыми формами системной красной волчанки, наклонностью к частым рецидивам, расстройство памяти носит более стойкий характер, сочетаясь со снижением основных интеллектуальных функций: нарушением суждений, критики, переоценкой своих возможностей. Не следует также забывать, что психотические расстройства у больных системной красной волчанкой могут быть следствием лечения кортикостероидными препаратами (Т. А. Невзорова, O'Connor и Musher). Сопоставляя характер психических сдвигов у больных в течении заболевания системной красной волчанкой без применения кортикостероидов и непосредственно после их применения, большинство авторов приходят к выводу о том, что некоторые психические состояния и в том, и в другом случае качественно очень близки. Нередко трудно ответить на вопрос, является ли в данном случае нарушение высшей нервной деятельности результатом основного болезненного процесса или воздействия стероидной терапии (Т. А. Невзорова). Однако в последнее время все увереннее устанавливается волчаночная природа этих нарушений и правильно назначенная кортикостероидная терапия облегчает неврологическую и психическую симптоматику. Глава 3. ПАТОМОРФОЛОГИЯ НЕЙРОЛЮПУСА1.

Гистопатология и гистохимия нервной системы при системной красной волчанкеХотя в настоящее время еще нет законченной схемы патогенетического механизма коллагенозов, однако некоторые звенья патологического процесса представляются достаточно ясными в связи с применением цитохимических, гистохимических и цитогистоэнзиматических методов исследования. В группе коллагенозов системная красная волчанка занимает особое место по своим клиническим и анатомическим проявлениям. Как показали исследования Baehr, Klemperer, Pollack, Baegenstoss, Teilum, Poulsen, А. И. Струкова и др., при системной красной волчанке наряду с кожными изменениями наблюдается поражение всех внутренних органов, серозных и слизистых оболочек с преимущественной локализацией патологического процесса в соединительной ткани и сосудах, с развитием в них воспалительных и дистрофических изменений.