При гистохимическом анализе коллагеновых волокон мы исходили из представления о коллагене

При гистохимическом анализе коллагеновых волокон мы исходили из представления о коллагене как о двухфазной системе, в которой столь типичные для коллагена свойства обусловлены проколлагеном и не присущи колластромину (А. А. Тустановский, А. А. Зайдес и др., К. С. Митин). При патологических состояниях соединительной ткани внутренние связи в коллагеновом комплексе ослабевают и проколлаген может смещаться. Эти свойства патологически измененного дезорганизованного коллагенового комплекса положены в основу гистохимического анализа коллагена; при помощи специфической окраски пикрофуксином (по ван Гизону). Значительное ослабление, пожелтение или полное исчезновение красной окраски пикрофуксином патологически измененного коллагена рассматривается как проявление дезорганизации коллагенового комплекса. На первых этапах мозговых поражений наблюдается отек мягких мозговых оболочек, который ничем не отличается от такового при ревматизме (см. рис. 9). Однако в дальнейшем идет разрастание аргирофильных волокон как в сосудах, так и в ткани мягкой оболочки с ее утолщением (рис. 21), которое может приобретать в некоторых случаях характер фиброза в результате хронически текущего продуктивно-деструктивного процесса (рис. 22). Такие же изменения можно наблюдать в субпиальном слое коры и в мягких оболочках спинного мозга. При окраске пикрофуксином здесь отмечается, помимо нормального красного их окрашивания, местами розовое и желтоватое, т. е. метахромазия, что свидетельствует о наличии в ткани основных мукополисахаридов и изменений коллагеновых структур (рис.

23). В случаях серозного волчаночного лептоменингита отек мозговых оболочек может приобретать гигантские размеры и с образованием микрокист в субарахноидальном пространстве (рис. 24) (спинномозговая жидкость в подобных случаях при люмбальной пункции бьет фонтаном). Рис. 21. Утолщение мягких мозговых оболочек головного мозга. Много утолщенных аргирофильных волокон в сосудах и ткани мягких оболочек. Окраска на аргирофильные волокна. Объектив 4. Рис. 22. Фиброз и утолщение мягких мозговых оболочек головного мозга. Окраска по ван Гизону.

Объектив 4. Рис. 23. Оболочки спинного мозга с гомогенизацией и метахромазией. Их утолщение. Окраска по ван Гизоиу. Рис.

24. Наблюдение 29. Резкий отек мягких мозговых оболочек с образованием микрокист. Окраска гематоксилин-эозином. Рис. 25. Неравномерное набухание стенки мелкой артерии. Периваскулярный отек.

Диапедез эритроцитов. Окраска по ван Гизоиу. Объектив 4. Рис. 26. Диапедез эритроцитов. В стенке сосуда слева много кровяных элементов, проникающих в периваскулярное пространство (часть сосуда, изображенного на рис. 25. снята с объективом 8). Рис. 27. Наблюдение 26. Сосуд с мукоидным набуханием и сосуд с инфильтратом вокруг. Волчаночный васкулит.

Окраска по ван Гизону. В случаях субарахноидального кровоизлияния отмечается скопление эритроцитов, в основе чего, возможно, лежит если не во всех, то в части случаев повышенная проницаемость сосудистых стенок. Наглядным примером диапедезного выхода эритроцитов может служить микрофотограмма на рис. 25 и 26. Изменения в стенках сосудов оболочек, сосудистых сплетений и сосудах вещества мозга развиваются поэтапно. Вначале появляется очаговое мукоидное набухание и разволокнение наружного слоя сосудистой стенки, переходящее в дальнейшем на всю стенку сосуда (рис.

27). В основе мукоидного изменения соединительной ткани лежит накопление основных и кислых мукополисахаридов, что выявляется ШИК-реакцией и реакцией с толуидиновым синим. Мукоидное вещество прокрашивается в более или менее интенсивный красный цвет (рис. 28 и 29). Отложение фибрина, однако, не встречается как правило, но во многих артериях, где морфологически определялись признаки мукоидных и фибриноидных изменений, методом Гейденгайна довольно часто выявляется пропитывание сосудистых стенок белками плазмы, что на микрофотограммах получает свое отображение в переходе синего окрашивания соединительной ткани в лиловый или даже в красный цвет то отдельными участками, то по окружности всего сосуда (рис. 30). Эластические волокна в этих сосудах выглядят разволокненными, иногда склеивающимися в конгломераты (рис. 31). В петлях разволокненных стенок в редких случаях постепенно формируются аневризмы, как это было отмечено В. В. Михеевым и Л. М. Духовниковой (рис.32). Рис. 28. Накопление нейтральных мукополисахаридов в сосудистой стенке. При ШИК-реакции соединительная ткань прокрашивается в красный цвет. Рис.

29. Диффузное накопление кислых мукополисахаридов в стенке сосуда коры мозга. Реакция на толуидиновый синий. Рис. 30. Пропитывание стенки сосуда спинного мозга белками плазмы. Окраска по Гейденгайну. Рис 34. Наблюдение 26. Сосуд с некротизированной стенкой в картине фибриноидного некроза. Вокруг—сосудистая инфильтрация. Область скорлупы.

Окраска по ван Гизону. В дальнейшем стенки сосудов в подобных случаях гомогенизируются, но и среди гомогенной ткани выделяются различной величины и формы вакуоли. В прекапиллярах стенки имеют однослойную сотовидную структуру с неравномерными ячейками, в которых иногда видны кровяные элементы. Вокруг сосудов нередко образуются кольцевые геморрагии. Здесь также могут иметь место диапедезные экстравазаты (рис. 33). Мелкие вакуоли можно наблюдать и в стенках вен. Следующим этапом развития патологического деструктивного процесса является либо фибриноидный некроз, либо уплотнение ткани, заканчивающееся ее гиалинозом или склерозом. При фибриноидном некрозе соединительная ткань, метахроматически окрашивающаяся пикрофуксином в розовый, оранжевый цвет, в участке некроза, приобретая разрыхленную структуру, прокрашивается в серо-оранжевый, зеленоватый цвет (рис.

34). В этих участках сосудистая стенка теряет свою структуру, превращаясь в глыбчатую массу, а эластический каркас подвергается в них полному растворению. При гиалинозе разбухшая утолщенная стенка прокрашивается пикрофуксином в интенсивно красный цвет (рис. 35). Вокруг сосудов отмечаются периваскулярные инфильтраты, которые вообще при красной волчанке выражены значительно резче, чем при ревматизме, и особенно в тех случаях, когда кортикостероидные препараты не применялись в большом количестве. Сосуды одеты как бы инфильтративной муфтой, причем таких сосудов множество. Это создает картину острейшего процесса (рис. 36). Инфильтраты бывают значительно выражены и вокруг сосудов с фибриноидным некрозом стенок, самым тяжелым этапом в поражении соединительной ткани. Некроз отмечается чаще в стенках мелких и средних артерий, но встречаются артериолы и капилляры с некротическим процессом в стенках.

Эластические волокна в сосудах при окраске фуксином выглядят измененными: они в большинстве теряют свое «зубчатое» строение, истончаются и в некоторых случаях прерываются, так что иногда можно отметить лишь отдельные волоконца и вкрапления. В некоторых сосудах эластические волокна склеиваются, образуя грубые конгломераты. Потеря тонуса отмечается в подавляющем большинстве сосудов. Рис. 31. Склеивающиеся в конгломераты эластические волокна в сосуде оболочки спинного мозга. Окраска на эластику. рис. 32. Образование вакуолей-аневризм в стенке сосуда. Окраска по Нисслю. Рис.

33, Наблюдение 26. Периваскулярное кровоизлияние в подкорке. Окраска по Гейденгайну. Рис. 35. Сосуд с гиалинизированной стенкой. Окраска по ван Гизону. При исследовании аргирофильных волокон в стенках сосудов в начальных стадиях патологического процесса можно отметить среди нередко утолщенных аргирофильных волокон круглые и овальные полости (рис. 37). В дальнейшем отдельные аргирофильные волокна, соединяясь, образуют неравномерные утолщения, а постепенно коллагенизируясь—и тяжи причудливой формы, которые затем распадаются на фрагменты и глыбки (рис. 38). Среди резко утолщенных и коллагенизированных аргирофильных волокон выступают мелкие аневризмы. Значительно реже отмечается истончение аргирофильных волокон и дальнейший распад их на мелкие зерна.

Каких-либо закономерностей в распределении РНК и ДНК в клеточных структурах и межуточном веществе сосудистых стенок мы не отмечали. Кроме отмеченных сосудистых изменений, характерных для коллагенозов вообще, были обнаружены и изменения, типичные для системной красной волчанки: побледнение ядер клеток эндотелия сосудов при окрашивании по Фельгену, выход ядерного вещества в цитоплазму и окружающую ткань, явления кариорексиса, аутофазии. Вокруг сосудов в большом количестве встречались плазматические клетки. Большое место в патоморфологии нейролюпуса занимают поражения внутреннего слоя сосудистой стенки. Набухший, сочный эндотелий с плотно и многослойно расположенными клетками местами образует значительные скопления, которые создают целые эндотелиальные подушки и суживают сосудистый просвет (рис. 39). Местами между мышечным и эндотелиальным слоем имеется зона рыхло расположенных коллагеновых волокон. Увеличение количества эндотелиальных клеток в единичных сосудах приводит к образованию двух просветов в сосудах или даже полностью закрывает сосудистый просвет. В последних случаях ядра эндотелия сморщиваются, становятся пикнотичными и распадаются; сосудистый просвет оказывается заполненным волоконцами розового цвета (при окраске по ван Гизону).

Разрастается и субэндотелиальный слой, клетками которого может быть закрыт просвет сосуда (рис. 40). Сочетание деструктивного процесса в сосудистой стенке с периартериальной инфильтрацией и эндартериитом дает типичную картину волчаночного васкулита (см. рис. 27). Рис. 36. Наблюдение 24. Муфтообразная инфильтрация сосудов лимфоидными и плазматическими клетками. Окраска гематоксилин-эозином.

Рис. 37. Слияние и утолщение аргирофильных волокон. В стенках сосудов—различной величины и формы полости-аневризмы. Окраска на аргирофильные волокна по Снесареву. Рис. 38. Коллагенизация аргирофильных волокон. Распад их на фрагменты.

Мелкие аневризмы вдоль стенки сосуда. Окраска на аргирофильные волокна по Снесареву. Большое увеличение. Рис. 39. Пролиферация сочного эндотелия в сосуде варолиева моста. Накопление основных мукополисахаридов во внутреннем слое стенки. ШИК-реакция.

Рис. 40. Волчаночный васкулит с полным закрытием просвета сосуда в результате разрастания субэндотелиального слоя и инфильтрация в стенке я вокруг сосуда. Окраска по ван Гизону. Сужение просвета вплоть до полной облитерации (рис. 41) приводит к образованию обширных участков размягчения мозговой ткани. В коре и подкорковых образованиях головного мозга в некоторых случаях выявляются множественные очаги размягчения мозгового вещества, которые имеют неправильную форму и различные размеры—от небольших участков, видимых под микроскопом, до полей площадью до 1 см2. В этих очагах видны распад элементов нервной ткани, скопление зернистых шаров, нагруженных липидами, формирующиеся коллагеновые рубцы и массивные пролиферации вокруг них глиозных клеток (микроглии и астроглии). Повсеместно встречается периваскулярный и перицеллюлярный отек. Нервная ткань, как правило, поражается вторично, в основном за счет явлений кислородного голодания, вызванного глубокими и распространенными сосудистыми нарушениями.

В прилежащих к очагам некроза участках мозговой ткани наблюдается пролиферация олигодендроглии и астроглни с наличием гигантских астроцитов. Встречается ка-риолиз, цитолиз и скопление глиальных клеток-сателлитов возле измененных нервных клеток. На препаратах, окрашенных по Шпильмейеру, в области размягчения мозгового вещества видны очаги побледнения миелиновых волокон.