Навигация
Медицинская преамбула
Достижения науки и техники последнего времени заметно облегчили распознавание внутренних болезней и углубили понимание многих вопросов их клиники и патологии. Однако, несмотря на большое число вспомогательных методов исследования, современный врач нередко по-прежнему испытывает значительные трудности в разрешении общих диагностических проблем. Не последнюю роль в этом играют все возрастающая специализация врачей и некоторые недостатки метода подготовки врачей в медицинских институтах.
Сейчас на сайте
Сейчас 8 гостей онлайнПрирода боолезней
Прогноз Без лечения
Published in
Всё о болезнях -
Природа боолезней
05Июл 2011
Прогноз. Без лечения болезнь Вильсона прогрессирует и приводит к смерти больных. Наибольшую опасность представляет ситуация, когда болезнь остаётся нераспознанной и больной умирает, не получив лечение. При острой неврологической форме прогноз неблагоприятный, поскольку кистозные изменения базальных ядер необратимы. При хроническом течении прогноз зависит от раннего установления диагноза...
Количество лейкоцитов и тромбоцитов
Published in
Всё о болезнях -
Природа боолезней
05Июл 2011
Количество лейкоцитов и тромбоцитов в течение первых 2 мес лечения пеницилламином определяют 2 раза в неделю, затем 1 раз в месяц в течение 6 мес; в дальнейшем исследование можно проводить реже. Одновременно по такой же схеме исследуют протеинурию. Клинические проявления...
Об эффективности такой терапии судят по улучшению клинической картины
Published in
Всё о болезнях -
Природа боолезней
05Июл 2011
Об эффективности такой терапии судят по улучшению клинической картины, снижению уровня свободной меди в сыворотке ниже 1,58 мкмоль/л (10 мкг%) (общее количество меди в сыворотке минус количество меди, связанной с церулоплазмином), а также по уменьшению содержания меди в...
Отличить гомозигот от гетерозигот легко
Published in
Всё о болезнях -
Природа боолезней
05Июл 2011
Отличить гомозигот от гетерозигот легко, хотя иногда могут возникнуть трудности. В таких случаях проводят анализ гаплотипов больного и его братьев и сестёр [15]. Гомозигот лечат пеницилламином, даже если заболевание протекает бессимптомно. Гетерозиготам лечение не...
Лабораторные исследования
Published in
Всё о болезнях -
Природа боолезней
05Июл 2011
Уровни церулоплазмина и меди в сыворотке обычно снижены [14]. Дифференциальную диагностику проводят с острым и хроническим гепатитом, при котором уровень церулоплазмина может быть снижен из-за нарушения его синтеза в печени [42]. Недоедание также способствует снижению...
Нейропсихические формы
Published in
Всё о болезнях -
Природа боолезней
05Июл 2011
Нейропсихические формы. В зависимости от преобладающих симптомов выделяют паркинсоническую, псевдосклеротическую, дистоническую (дискинетическая) и хореическую формы (перечислены в порядке уменьшения частоты) [58]. Неврологические симптомы могут появляться остро и...
Кольцо Кайзера—Флейшера может отсутствовать
Published in
Всё о болезнях -
Природа боолезней
05Июл 2011
Кольцо Кайзера—Флейшера может отсутствовать. Уровень меди в моче и сыворотке очень высокий. Уровень церулоплазмина в сыворотке обычно низкий. Однако он может быть нормальным и даже повышенным, поскольку церулоплазмин —реагент острой фазы, концентрация которого...
У гетерозиготных носителей заболевание не развивается
Published in
Всё о болезнях -
Природа боолезней
04Июл 2011
Это важно, поскольку у гетерозиготных носителей заболевание не развивается. Существует связь между гаплотипом и некоторыми мутациями [50], что может помочь в выявлении новых мутаций. Крысы линии LEC (Long-Evans Cinnamon) являются естественной моделью для изучения болезни Вильсона...
Заболевание распространено по всему миру
Published in
Всё о болезнях -
Природа боолезней
04Июл 2011
Заболевание распространено по всему миру, но чаще встречается среди евреев восточноевропейского происхождения, арабов, итальянцев, японцев, китайцев, индийцев и в популяциях, где часты близкородственные браки. Молекулярно-генетические механизмыЗаболевание...
Неалкогольный стеатогепатит
Published in
Всё о болезнях -
Природа боолезней
04Июл 2011
Неалкогольный стеатогепатит. Показатели обмена железа в плазме были изменены у 53% из 33 больных с неалкогольным стеатогепатитом, однако ни один из них, по данным определения печёночного индекса железа, не страдал гемохроматозом [6]. Избыточное накопление железа...
Сидероз, обусловленный портокавальным шунтированием
Published in
Всё о болезнях -
Природа боолезней
04Июл 2011
Сидероз, обусловленный портокавальным шунтированием. После наложения портосистемного шунта, а также при спонтанном развитии портосистемных анастомозов возможно быстрое накопление железа в печени [16,73]. Вероятно, шунтирование является причиной увеличения...
Лечение сидероза представляет трудности
Published in
Всё о болезнях -
Природа боолезней
04Июл 2011
Лечение сидероза представляет трудности. Необходимость в гемотрансфузиях уменьшается после спленэктомии. Хорошо сбалансированную диету с низким содержанием железа подобрать почти невозможно. Эффективно подкожное введение в переднюю брюшную стенку 2—4 г...
Эритропоэтический сидероз
Published in
Всё о болезнях -
Природа боолезней
04Июл 2011
Сидероз сочетается с чрезвычайно высоким уровнем эритропоэза. Гиперплазия костного мозга может каким-то образом приводить к поглощению слизистой оболочкой кишечника избыточных количеств железа, которое продолжается даже при значительных запасах железа. Вначале...
Риск развития гемохроматоза у детей больного невелик
Published in
Всё о болезнях -
Природа боолезней
04Июл 2011
Риск развития гемохроматоза у детей больного невелик, поскольку вероятность того, что второй родитель окажется гетерозиготным (носителем), составляет приблизительно 1:10. Однако для раннего выявления перегрузки железом у всех подростков необходимо определять уровни...
Скорость накопления железа
Published in
Всё о болезнях -
Природа боолезней
03Июл 2011
Скорость накопления железа колеблется от 1,4 до 4,8 мг/сут [14], поэтому после нормализации уровня железа для предотвращения его накопления необходимо каждые 3 мес производить кровопускание с удалением 500 мл крови. Диету с низким содержанием железа подобрать невозможно...
Прогноз у больных гемохроматозом
Published in
Всё о болезнях -
Природа боолезней
03Июл 2011
Прогноз у больных гемохроматозом лучше, чем у больных с алкогольным циррозом, прекративших употребление алкоголя. Однако тяжесть заболевания у больных гемохроматозом значительно усугубляется, если они злоупотребляют алкоголем. Риск развития ГЦК у больных...
С помощью КТ и МРТ можно выявить значительную перегрузку железом
Published in
Всё о болезнях -
Природа боолезней
03Июл 2011
Хотя с помощью КТ и МРТ можно выявить значительную перегрузку железом, они тем не менее не позволяют точно определить его концентрацию в печени. Дифференциальный диагнозПри циррозе, не связанном с наследственным гемохроматозом (например, при алкогольной болезни...
При отсутствии другой патологии
Published in
Всё о болезнях -
Природа боолезней
03Июл 2011
При отсутствии другой патологии (например, перегрузки железом, вызванной гемотрансфузиями, алкоголизма, вирусного гепатита С, заболеваний крови) умеренный и тяжёлый сидероз (от 3+ до 4+) свидетельствует о наследственном гемохроматозе. Для подтверждения диагноза...
Примерно у двух третей больных наблюдается нарушение функции гипофиза
Published in
Всё о болезнях -
Природа боолезней
03Июл 2011
Примерно у двух третей больных наблюдается нарушение функции гипофиза разной степени выраженности. Это может быть вызвано отложением железа в передней доле гипофиза и не зависеть от тяжести поражения печени или степени нарушения обмена железа. Избирательно...
Гемохроматоз редко удаётся диагностировать у больных моложе 20 лет
Published in
Всё о болезнях -
Природа боолезней
03Июл 2011
Гемохроматоз редко удаётся диагностировать у больных моложе 20 лет, чаще всего его выявляют в возрасте от 40 до 60 лет. У детей заболевание протекает более остро и проявляется пигментацией кожи, эндокринными нарушениями и поражением сердца [47]. Грифельно-серая пигментация...
Еще статьи...
- Атрофия эпидермиса может вызвать значительное истончение кожи
- До настоящего времени при наследственном гемохроматозе
- Гемохроматоз тесно связан с антигенами HLA
- Генетическая связь с HLA-A устойчива
- Избыточное накопление железа и повреждение печениФиброз
- В клетках слизистой оболочки железо находится в цитозоле
- Отбор больных чрезвычайно важен
- У больных алкоголизмом портокавальное шунтирование
- Контролированные исследования с внутривенным введением аминокислотных добавок
- Химический состав и энергетическая ценность
- Острый алкогольный гепатит
- Важное значение имеет также постоянная медицинская помощь
- В первые несколько недель пребывания в больнице
- Повышается уровень сывороточного IgA
- СВЯЗЬ С ВИРУСАМИ ГЕПАТИТА В И СУ
Страница 1 из 3
