Предшествующая операция Касаи усложняет выполнение трансплантации

Предшествующая операция Касаи усложняет выполнение трансплантации и увеличивает число осложнений. Синдром АлажиляТрансплантацию печени выполняют только в случаях тяжёлого течения заболевания [25]. Сопутствующее сердечно-лёгочное заболевание может оказаться причиной смертельного исхода, поэтому необходимо тщательное предоперационное обследование [140]. Первичный склерозирующий холангитСепсис и ранее перенесённые хирургические вмешательства на жёлчных протоках затрудняют выполнение трансплантации печени. Тем не менее результаты трансплантации хорошие, годичная выживаемость составляет 70%, а 5-летняя — 57% (см. главу 15). Холангиокарцинома является осложнением, значительно уменьшающим продолжительность жизни. Самая частая причина смерти — рак толстой кишки [92]. Гистиоцитоз, вызванный пролиферацией клеток Лангерханса, составляет 15—39% случаев склерозирующего холангита. Результаты трансплантации печени при этом заболевании оказались хорошими [158]. Другие холестатические заболевания в терминальной стадииТрансплантацию производили реципиенту костного мозга, у которого развился цирроз вследствие болезни «трансплантат против хозяина» (БТПХ) [109]. К другим редким показаниям к операции относят саркоидоз печени с синдромом холестаза (см. главу 26) и хронические лекарственные реакции (например, токсическое действие аминазина). Первичные нарушения обмена веществТрансплантированная печень сохраняет свойственную ей метаболическую активность. В связи с этим трансплантацию печени производят у больных с дефектами функции печени, приводящими к врождённым нарушениям обмена веществ.

У больных, страдающих этими болезнями печени, трансплантация даёт хорошие результаты. При отборе больных учитывают прогноз заболевания и вероятность развития в отдалённом периоде первичных опухолей печени. Показания к трансплантации печени при нарушениях обмена веществ: 1) терминальная стадия заболевания печени или предопухолевые состояния, 2) значительные внепеченочные проявления (табл. 35-3). Общая выживаемость за период наблюдения более 5,5 года составляет 85,9% [99].