Протопорфирия

Это заболевание может приводить к терминальной стадии цирроза, которая является показанием к трансплантации печени [17,55,116]. В послеоперационном периоде сохраняется высокий уровень протопорфирина в эритроцитах и в кале, т. е. болезнь не излечивается. ТирозинемияТрансплантация печени является радикальным методом лечения, её следует производить на ранних этапах заболевания, до развития ГЦК [88]. Неонатальный гемохроматозНеонатальный гемохроматоз может быстро приводить к смерти. Он — проявление нескольких заболеваний. Результаты трансплантации неоднозначны.?-ТалассемияИмеется сообщение о комбинированной трансплантации сердца и печени у взрослого больного с гомозиготной?-талассемией при терминальной стадии органной недостаточности, вызванной перегрузкой железом [95]. МуковисцидозТрансплантация печени показана при преимущественном поражении печени [88]. Осложнениями может быть инфекция, вызванная Pseudomonas spp. и Aspergillus spp. Возможно улучшение функции лёгких после трансплантации.

Болезнь БайлераЭто семейное заболевание, протекающее с внутрипеченочным холестазом, приводит к смерти от цирроза или сердечной недостаточности. Трансплантация печени, выполняемая при циррозе, приводит к нормализации пониженной концентрации аполипопротеина A1 в сыворотке [21]. Значительные внепеченочные нарушения ОксалатурияПервичная оксалатурия I типа, вызванная дефицитом содержащегося в пероксисомах фермента аланинглиоксалатаминотрансферазы, корригируется одновременной трансплантацией печени и почки [148]. Восстанавливается функция сердца [112]. Возможно, трансплантацию печени следует производить до развития поражения почек [29]. Гомозиготная гиперхолестеринемияТрансплантация печени приводит к снижению уровня липидов в сыворотке на 80%. Обычно необходимо также произвести трансплантацию сердца или коронарное шунтирование [11,108,142]. Синдром Криглера—НайяраТрансплантация печени показана для предотвращения неврологических осложнений, когда уровень билирубина в сыворотке очень высокий и не контролируется фототерапией [64]. Первичные нарушения в системе свёртывания кровиТрансплантацию печени производят при терминальных стадиях цирроза, явившегося исходом вирусного гепатита В или С. В результате поддерживается нормальный уровень в крови факторов VIII и IX и гемофилия А излечивается [75]. Корригируется дефицит белка С.