Терминальная стадия болезней печени

Терминальная стадия болезней печени Недостаточность?1-антитрипсинаЭто наиболее частое нарушение метаболизма, являющееся показанием к трансплантации печени. Тяжёлое поражение печени отмечается лишь у небольшого числа больных, однако крупноузловой цирроз развивается приблизительно у 15% до достижения 20-летнего возраста. Осложнением является ГЦК. После трансплантации печени уровень а,-антитрипсина в плазме нормализуется и стабилизируется поражение лёгких. Тяжёлые изменения в лёгких служат противопоказанием к операции, если одновременно с трансплантацией печени не планируется трансплантировать лёгкие. Болезнь ВильсонаТрансплантацию печени следует производить у больных с клиническими признаками фульминантного гепатита, у молодых больных с тяжёлым де- Таблица 35-3. Трансплантация печени при нарушениях метаболизмаЗаболевание печени в терминальной стадии или предопухолевые состояния Недостаточность а,-антитрипсина Болезнь Вильсона Тирозинемия Галактоземия Болезни накопления гликогена Протопорфирия Гемохроматоз неонатальный?-Талассемия Муковисцидоз Болезнь Байлера Значительные внепеченочные нарушения Первичная оксалатурия I типа Гомозиготная гиперхолестеринемия Синдром Криглера—Найяра Первичные нарушения в системе свёртывания крови (факторы VIII, IX, белок С) Дефекты цикла синтеза мочевины Дефекты дыхательной цепи митохондрий Первичный семейный амилоидоз компенсированным циррозом печени и отсутствием эффекта от 3-месячной адекватной терапии пеницилламином, а также у эффективно леченных пеницилламином больных в случае развития тяжёлой декомпенсации заболевания после отмены препарата [132]. Годичная выживаемость после трансплантации печени составляет приблизительно 68%. Обмен меди нормализуется. Неврологические проявления разрешаются с различной частотой [104].

Болезни накопления гликогенаТрансплантация печени успешно выполняется при гликогенозах I и IV типов [84]; при этом больные доживают до взрослого состояния [66]. ГалактоземияУ небольшого числа больных с поздно диагностированным заболеванием отмечается прогрессирующее развитие цирроза в детском и молодом возрасте. Таким больным показана трансплантация печени.